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凝血因子
凝血因子与凝血机理
凝血因子缺乏性疾病

  (一)凝血因子
  国际凝血因子命名委员会规定以罗马数字命名的凝血因子I~ⅤⅢ,其中因子Ⅵ是因子Ⅴ的激活态,现已被废除,加上高分子量激肽原(HMWK)和激肽释放酶原(PK)共14个因子参与凝血过程。根据因子的理化特性可分为四组。

   维生素K依赖性凝血因子:包括因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,其共同特点为各分子结构中含有数量不等的g-羧基谷氨酸,可与钙离子结合,其合成在肝脏并依赖于维生素K。  
  (1)因子Ⅱ(凝血酶原,prothrombin)是一种单链糖蛋白,当激活时被水解掉两个碎片(F1+2)而形成凝血酶(thrombin)。
  (2)因子Ⅶ(稳定因子,stable Factor)是一种单链糖蛋白,主要参与外源性凝血途径的激活,半寿期短(6~8小时),口服香豆素类药物时其浓度最先下降。
  (3)因子Ⅸ(血浆凝血活酶成分,plasma thromboplastin com-ponent ,PTC)是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途径的激活,缺乏时患血友病。
  (4)因子Ⅹ(stuart—prower因子)是一种双链糖蛋白,在凝血过程中处于内外源性凝血途径和共同凝血途径之间,有重要的生理和病理意义。

   接触凝血因子:指内源性凝血途径中与接触活化有关的因子,包括因子Ⅻ、Ⅺ、高分子
量激肽原和激肽释放酶原。
  (1)因子Ⅻ(接触因子,hageman factor)是一种单链糖蛋白,它可被固相(胶原或带负
电荷物质)及液相(酶类等)激活,是内源性凝血途径的始动因子。
  (2)因子Ⅺ:(血浆凝血活酶前质,plasma thromboplastin antecede nt,PTA)
是一种双链蛋白质,参与内源性凝血途径激活,缺乏时患血友病丙。
  (3)激肽释放酶原(prekallikrein,PK)是一种单链糖蛋白,参与内源性凝血途
径激活,PK激活后转化为激肽释放酶(kallikrein,KK)。
  (4)高分子量激肽原(high molecular weight kininogen HMWK)是一种单
链蛋白质,参与内源性凝血途径激活,促进Ⅻ-a对Ⅺ的激活。

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