因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证。分为两大类：①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状，有遗传家族史，除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传（见血友病）外，一般均为常染色体隐性遗传，男女均可患病，常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏，其中以Ⅷ因子缺乏（血友病甲）最常见，其他所有因子除Ⅲ和Ⅳ外均可缺乏。②获得性凝血因子缺乏性疾病。均为多因子缺乏和有原发病 ， 常见的如维生素K缺乏症为因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏，还有严重肝病等。诊断靠检查凝血象和纠正试验。用新鲜血或新鲜血浆治疗有效，对获得性者应以治疗原发病为主。

　　概述 　血浆中的12个凝血因子以罗马字排列为：因子Ⅰ（纤维蛋白原）,因子Ⅱ(凝血酶原),因子Ⅲ（组织凝血活酶），因子Ⅳ（钙离子），因子Ⅴ（易变因子），因子Ⅶ（稳定因子）,因子Ⅷ（抗血友病球蛋白）,因子Ⅸ（血浆凝血活酶成分），因子Ⅹ（斯图尔特氏因子），因子Ⅺ（血浆凝血活酶前质）,因子Ⅻ(接触因子),因子ⅩⅢ（纤维蛋白稳定因子）。凝血过程的主要步骤为：血浆中凝血活酶的生成；凝血酶的形成；纤维蛋白的生成。任何一个因子的缺乏均可影响凝血活酶、凝血酶或纤维蛋白的生成。

　　凝血因子缺乏性疾病 　比较常见的有以下疾病：

　　凝血酶原缺乏症 　多见于新生儿出血症及重症肝脏疾患。先天性凝血酶原缺乏或减少
的病例极少见。后天获得性凝血酶原减少或缺乏较多见,因维生素K摄入不足或吸收不良或
由于肝功能异常而致病。新生儿生后1～5天，由于肠道细菌无或少,不能合成维生素K以
致凝血酶原缺乏；在完全性胆道闭锁患者,因缺乏胆汁,影响脂溶性维生素K的吸收或消
化功能紊乱的患者，维生素K吸收不良,均不能合成足够的凝血酶原。急性传染性肝
炎、中毒性肝炎、急性黄色肝萎缩、肝硬变等严重肝脏病患者可发生凝血酶原缺乏
且常合并因子Ⅴ、Ⅻ、Ⅹ缺乏（称凝血酶原复合体缺乏）。严重肝病患者还可因
游离肝素等抗凝血因子增加而发生严重出血。

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