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凝血因子
凝血因子与凝血机理
凝血因子缺乏性疾病

  对凝血酶敏感的因子:包括因子Ⅰ、Ⅻ、Ⅷ、ⅩⅢ,它们的共同特点是对凝血酶敏感。   (1)因子Ⅰ(纤维蛋白原,fibrinogen)是由三对肽链组成的二聚体糖蛋白,三条肽链分别命名为Aa、Bb和g,它是凝血酶作用的底物。当纤维蛋白原被凝血酶水解掉两个肽段,即纤维蛋白肽A和肽B(fibrin peptide A an d B,FPA和FPB)后形成纤维蛋白单体,通过因子ⅩⅢa的转酰胺作用,最终形成交联纤维蛋白网状结构。
  (2)因子Ⅴ:(易变因子,labile factor,)是一种单链糖蛋白,辅助因子 Ⅹa参与共同凝血途径的激活。因子Ⅴ在体外最不稳定。
  (3)因子Ⅷ(抗血友病球蛋白,antiemophilia globulin,AHG)是由高分子量的vWF及低分子量的因子Ⅷ凝血蛋白(fac-torⅧ coagulant protein, Ⅷ:C)组成的巨分子复合物。vWF占该复合物的99%,Ⅷ:C占1%,vWF对Ⅷ:C有稳定作用,缺乏时可使Ⅷ:C活性减低。Ⅷ:C是因子Ⅸa的辅因子,参与内源牲凝血途径的激活。Ⅷ:C先天缺乏时患血血友病甲。
  (4)因子ⅩⅢ(纤维蛋白稳定因子,fribrin stabilizing factor)是由四条肽链组成的糖蛋白。因子ⅩⅢ被激活后起转酰胺酶作用,使可溶性纤维蛋白交联后转化为不溶纤维蛋白。

   其它因子:
  (1)因子Ⅲ(组织凝血活酶,tissue thromboplastin)是存在于内皮细胞或单核细胞等多种组织细胞中的糖蛋白,从牛肺中提取的因子Ⅳ是一种大分子脂蛋白,蛋白部分为因子Ⅶ的辅因子,磷脂部分为凝血提供催化表面。
  (2)因子Ⅳ(钙离子,calcium ion)是促使活化的凝血因子在磷脂表面形成复合物而促
进血液凝固,去除Ca2+后血液即不能凝固。





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