肥厚型心肌病

肥厚型心肌病

    本病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征。典型者室间隔肥厚较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，又名为原发性主动脉瓣下狭窄，或肥厚性梗阻性心肌病。部分为同心性肥厚，不伴梗阻，或心尖部肥厚，后者称为心尖肥厚型心肌病。

［病因］

    本病呈家族性，亦可散发性发病，为常染色体显性遗传最为常见，约占遗传性的76％，目前认为与组织相容抗原(HLA)系统有密切关系。此外尚发现有肌凝蛋白重链，肌钙蛋白T基因突变或交叉易位，可致本病。由于神经生长因子或胰岛素样生长因子Ⅰ、Ⅱ及过量去甲肾上腺素可复制肥厚型心肌病动物模型，故推测肥厚型心肌病与儿茶酚胺、代谢因子相关。

［临床表现］

    决定于左室流出道有无压力阶差及程度。心室顺应性好，左室流出道前后之压力阶差和血液动力学改变不明显，则无明显临床症状。重症可表现为以下临床症状：①劳力性呼吸困难。与左心室顺应性差、充盈受阻、舒张期末压力增高、肺淤血有关。②心绞痛。约有2/3病人室出现非典型的心绞痛，可能与冠状动脉灌注下降，心肌壁内小冠状动脉异常狭窄，肥厚心肌耗氧增加，冠状动脉痉挛等因素有关。③频发一过性晕厥：由于左心室流出道梗阻，左心室顺应性减低而充盈欠佳或快速心律失常，导致神经兴奋增高，加强了肥厚心肌收缩，左心室顺应性差，舒张期血液充盈更少，而流出道更重，排血更少有关。④猝死：常发生在青壮年，主要原因为严重心律失常，部分为左室流出道梗阻。

［实验室检查］

    心电图：常见ST－T、左心室肥厚、倒置T波。部分病例有病理性Q波、房室传导阻滞、束支传导阻滞。
    超声心动图：①室间隔肥厚，活动度差，与左室游离壁厚度为1.3-1.5:1；②心室腔小；③左室流出道狭窄<20mm；④在心室收缩期前1/3，二尖瓣前叶前移，中1/3呈平状，与室间隔相接，造成流出道狭窄，收缩期后1/3时恢复原位。在舒张期，二尖瓣开放，前叶又与室间隔相接。
    X线：心脏左缘明显突出为特征性改变，提示左室明显肥厚，左心房增大，但整个心影可以不增大或轻度增大。
    心导管检查：左室造影见左室腔变小，呈香蕉状，收缩期心脏更小，可见室间隔有不规则影突入心腔。冠状动脉造影正常。压力测定点左心室腔与流出道之间有明显压力阶差，连续测压记录符合流出道狭窄的波形，左室流出道与主动脉压力曲线均呈双峰型。
    心内膜心肌活检：应用组织化学和分子生物学手段检测心肌内儿茶酚胺或收缩蛋白的RNA表达，有将为本病的家族性遗传性提供较好的价值。

［病程与预后］

    本病大多数在长时期内病情稳定，部分患者症状好转，首位死亡原因为猝死，占50％，主要死于恶性心律失常。通常认为有猝死家族史，年轻时有明显症状、体征、危险性大。其他死亡原因为充血性心力衰竭、栓塞、感染性心内膜炎。

［治疗］

    患者宜避免劳累，预防感染，避免重体力运动及突发性血压血容量下降。避免应用正性肌力药物和血管扩张药。有症状者或有家族史者，可给予以下药物和方法治疗。

    ①β-受体阻滞剂：为主要治疗药物，有心脏选择者比非选择性好，大剂量长疗程以达到完全性?-肾上腺能阻滞，消除?-肾上腺素对心脏的刺激作用，达到心率减慢，流出道梗阻减轻，增加心搏出量，防止心律失常、室颤、心绞痛、猝死。常用的有心得安、倍他乐克。剂量以国人最大耐受剂量，如心得安30－60mg/d，用药时以逐渐加量为宜。若用于治疗心律失常，尚须加用其他抗心律失常药。

    ②钙离子拮抗剂：包括维拉帕米、硝苯吡啶、硫氮唑酮等药物。近年来Ca2＋拮抗剂的缓释剂型，服药简单，负性肌力及急性扩血管作用小，体内半衰期长，可能较短效剂型更为有利。Ca2＋拮抗剂疗本病的机理尚不明确，可能与抑制心肌细胞Ca2＋内流，减轻细胞内Ca2＋的超负荷，影响心肌兴奋－收缩耦联，纠正肥厚心肌超收缩，使得左室流出道的梗阻得以缓解。常用剂量：维拉帕米40－80mg，一周后增至120－160mg，每日3次。缓释异搏定为120－240mg，一日1次，硝苯吡啶10mg，一日3次，可增至20mg，一日3次，其缓释剂30－90mg，一日1次。

    ③抗心律失常药：由于本病的主要死因为心律失常，可选用胺碘酮、心律平等药物，与?-受体阻滞剂合用能较好地改善心律失常。胺碘酮为0.2，一日一次，心律平为0.15-0.2，一日3次，危急状态时可选用上述药物的静脉注射。

    ④抗心力衰竭治疗：利尿药，洋地黄不宜应用于梗阻型心肌病，在非梗阻型或心房纤颤伴快心室率时可适量选择应用。β-受体阻滞剂仍是抗心衰的主要药物。

    ⑤经导管化学消融治疗： ⑥外科手术治疗：内科积极治疗无效，流出道阶差>6.7kPa(50mmHg)及室间隔上、中部明显增厚可考虑手术治疗，切除部分肥厚室间隔，术后缓解症状，二尖瓣关闭不全消退及流出道压力阶差消失，手术死亡率为3－10％，但对预后尚难肯定，近年来已不主张手术治疗，激光切割法可能为一种新的治疗途径。

(来源：三九健康网)

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