心脏病与用药
 
扩张型心肌病

    扩张型心肌病,亦称充血型心肌病。单侧或双侧心室扩大,心肌肥厚,心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭等为本病的主要临床特点。

    患者多存在室性或房性心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

[病因]

    病因不一,凡是可损害心脏肌肉的因素都可有关:病毒感染、变态反应、遗传、交感神经功能失调、营养不良等。酗酒、药物、甲状腺功能不足、低钙、妊娠都可造成短暂可逆性扩张型心肌病。

[病理]

    心脏扩张以双侧心室最明显,因而称扩张型心肌病。心脏重量增加,约为正常的一倍。
光学显微镜下,可见心肌细胞程度不同的肥大,排列不等,细胞核增大,半数病例有灶性纤维化,电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,线粒体数目增多,核糖蛋白、糖原颗粒和肌原纤维增多,提示心肌细胞合成代谢旺盛。

[临床表现]

    各年龄均可发病,但以中年人居多,男多于女。起病多缓慢,有许多患者最初无自觉不适,仅在检查时发现心脏扩大,心功能代偿而已,或表现为各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭,这一时期有时可达10年以上。

一、症状:

    以充血性心力衰竭的症状为主,主要表现为心慌、呼吸困难和水肿等。
    最初在劳动或劳累后出现心慌、呼吸困难等症状,随着病情的发展,以后在轻度活动或休息时也有症状,或有夜间阵发性呼吸困难。
    另外,由于心搏出量减少,可引起头晕,头痛,甚至晕厥等脑供血不足的症状。
    如存在心脏内附壁血栓,可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞,从而引起相应的临床症状。
    心律失常较常见,甚至可能是病人唯一表现。以室性期前收缩多见,心房颤动发生率约10-30%,也可有各种类型及程度不等的传导阻滞。一部分病人可因心律失常,或动脉栓塞而突然死亡。

二、体征:

    血压多数正常,心率较快,心尖搏动向左下移位,心浊音界向左扩大。
    可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,杂音会在心功能改善后减轻;大约75%患者可闻第三心音或第四心音;各种心律失常均可出现,甚至为首见的或主要的表现。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。
    交替脉的出现提示左心衰竭。心力衰竭时,两肺基底部可闻及啰音。右心衰竭时肝脏肿大,双下肢水肿,晚期可出现胸水、腹水等。

[辅助检查]

    (一)X线检查:心影扩大,以左心室扩大为主,伴以右心室扩大。也可有左心房及右心房扩大。心脏搏动幅度普遍减弱,主动脉正常,肺动脉 轻度扩张,肺淤血较轻。

    (二)心电图:改变以心脏肥大、心肌损害、各种心律失常为主。有症状的患者,心电图几乎均不正常;无症状的患者,也有不少心电图已经发生改变。
    心律失常以室性期前收缩最多见,心房纤维颤动次之。另外,还可见不同程度的传导阻滞,广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大。由于心肌纤维化,可出现病理性Q波,类似心肌梗死。

    (三)超声心动图:心脏各腔均可见扩大,尤其左心室扩大明显;室间隔及左心室后壁搏动幅度减弱,病变早期可有节段性运动减弱;二尖瓣前、后叶搏动幅度减弱。

    (四)同位素检查:同位素心肌灌注显影显示心腔扩大,尤其两侧心室扩大;心室壁搏动幅度减弱,射血分数降低。

    (五)心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。

[诊断]

    1980年世界卫生组织指出,本病为不明原因的左心室或双心室扩大,心室收缩功能受损,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常的心脏病,但需排除其他原因后,才能做出本病的诊断。

1995年中华心血管病学会提出本病的诊断参考标准如下:

    1、临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞或猝死等并发症。

    2、心脏扩大:X线检查心胸比例大于0.5;超声心动图显示全心扩大,尤以左心室扩大为主,心脏可呈球形。

    3、心室收缩功能减低:超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱,射血分数小于正常值。

    4、必须排除其他心脏病,包括缺血性心肌病,围产期心肌病,克山病,酒精性心肌病,代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉变性、糖尿病等)所致心肌病,全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)所致心肌病等,才可诊断为特发性扩张型心肌病。
    有条件者,可检测患者血清中抗心肌肽类抗体,如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体等作为本病的辅助检查。临床上难与冠心病鉴别者,需做冠状动脉造影。

[治疗措施]

    由于本病病因不明,预防较困难,在病毒感染时注意心脏变化,并及早治疗,有实际意义。治疗主要是针对临床表现:

    1、必须强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。

    2、有心力衰竭者,治疗原则与一般心力衰竭相同,根据具体情况采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻断剂、利尿药等。由于心肌变性、坏死、纤维化,对地高辛耐受性差,宜用小剂量维持治疗。
    本病患者心肌β受体密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2千帕(90毫米汞柱)者,可用美多心安6.25毫克,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50毫克,口服每日3次。连用3-6个月,可使心脏功能改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功能变化。

    3、有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药。对快速室性心律失常与高度房室传导阻滞而有猝死危险者,更应积极治疗。重症者装置体内除纤颤器可减少心源性猝死。

    4、预防栓塞性并发症,可口服抗凝药或抗血小板聚集药。

    5、对于重症,药物治疗无效者,可考虑心脏移植。

[预后]

    本病病程长短不一,短者在发病后1年内死亡,长者可存活20年以上。凡心脏扩大明显、心力衰竭持久或心律失常顽固者,预后不佳。不少患者可有猝死。


(来源:健康在网)
 
 
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