婴幼儿性青光眼

        婴幼儿性青光眼是一种胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的先天性青光眼。本病属遗传性疾病。男性多于女性。多为双眼发病，单眼发病者约为２５-３０％。约８０％在１岁以内出现症状和体征，其余在１-６岁显示出来。其主要表现有畏光、流泪、眼睑痉挛，角膜变大、水肿、混浊、后弹力层破裂、眼压升高等。本病对药物治疗不敏感，以手术治疗为主。如能早期诊断，早期手术治疗，约有８０％的病人眼压可以控制。

        1、畏光、流泪、眼睑痉挛 是本病3大特征性症状。新生儿或婴幼儿出现这些症状时，应作进一步检查。
        2、角膜增大，前房加深，角膜横径超过12mm（正常婴儿角膜横径一般不超过10.5mm）。因眼压升高，角膜上皮常有水肿，外观呈毛玻璃样浑浊或无光泽。有时可见到后弹力层膜破裂，典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状浑浊。迁延损害可形成不同程度的角膜浑浊。 
        3、眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷及眼轴长度增加 这些体征对确诊先天性青光眼十分重要，但常需要在全身麻醉下进行检查，才能充分确认。除氯烷酮外，大多数全身麻醉剂和镇静剂均有降低眼压作用，因此在评估婴幼儿眼压测量值时，应考虑麻醉剂和镇静剂因素，对一些6个月以下的婴幼儿，在哺乳或哺乳后熟睡知己，也可在表麻下进行眼压测量。
        4、特征性深前房 本病常常具有，房角检查可能发现虹膜前位插入，房角隐窝缺失，周边虹膜色素上皮掩蔽房角，或增厚的葡萄膜小梁网。 
        5、视盘 正常婴幼儿视盘为粉红色，生理杯小而双眼对称。儿童期青光眼杯呈进行性、垂直性或同心圆性扩大，眼压控制后，部分大杯不可能逆转。
        6、超声波测量和随访眼轴长度变化 有助于判断婴幼儿青光眼有无进展。

        鉴别诊断：本病流泪症状和角膜增大应与婴儿鼻泪管阻塞、睑内翻倒睫、角膜言和先天性大角膜相鉴别。产伤也可导致角膜后弹弹力层膜破裂，患儿多有产钳助产史，角膜条纹多为垂直或斜行分布。此外，还应排出先天行营样不良引起的角膜浑浊。

        由于药物的毒副作用，长期药物治疗的价值有限，手术是治疗婴幼儿性青光眼的主要措施。约80％的病例，可望通过房角切开术或小梁切开术控制眼压，术后眼压仍控制不理想的病例，可选用滤过性手术。由于儿童具有活跃的创伤愈合反应，滤过性手术术后防止滤过道瘢痕化仍是一个有待解决的问题。因为角膜浑浊本身可导致弱视，眼球扩大可引起轴性近视，而后弹力层膜破裂可产生明显散光，眼压控制后还应尽早采取适当的措施防止弱视。