食道重复畸形

        食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。

主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染，以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊： 1.症状(1)呼吸道梗阻：气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息。囊肿巨大时，可致纵隔移位、心脏受压，心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时，行囊肿紧急穿刺抽液减压，…［显示］

        主要取决于囊肿大小、有无内出血和感染，以及对相邻脏器(气管、食管、肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状。发病可急可缓，一般常以下列症状就诊：
        1.症状(1)呼吸道梗阻：气管受压狭窄可出现呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，则缺氧更明显，严重者可突发窒息。囊肿巨大时，可致纵隔移位、心脏受压，心肺功能障碍可同时出现。如诊治及时，行囊肿紧急穿刺抽液减压，病情可立即缓解，以争得手术时机，否则，很易导致死亡。
        (2)咯血、便血：大囊肿常与肺有粘连，酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺，便引起肺组织破坏、血管渗血而表现为咯血。便血的来源有2 个：①小儿不会吐，由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道。②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。
        (3)吞咽困难或呕吐：随着囊肿对食管的压迫加重，可使患儿发生进行性吞咽困难，甚至呕吐。钡剂检查很易确诊。
        2.体征 患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，叩诊呈浊音，听诊可有呼吸音减低。肺部感染时，可闻及湿啰音。［隐藏］

诊断： 1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。 2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2 个重要表现，一是食管重复畸形多…［显示］

        诊断：
        1.临床表现 出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。
        2.辅助检查 提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。Watersion 对50 例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2 个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。
        实验室检查：取囊液进行检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。
        其他辅助检查：
        1.X 线检查
        (1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸腔，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。
        (2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。食管重复畸形可有以下几种形态：
        ①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂，受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。
        ②颈部和上纵隔旁囊肿：向肺尖部呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组织影增厚，气管管腔变窄前移。
        ③半葫芦形囊肿：右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。
        ④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作者报告1 例为6 天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖及肋膈角可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”，手术及病理证实为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下十二指肠相通(图1)。
 

        ⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。
        ⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下段汇合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见)，肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等，对诊断意义很大。
        2.B 超和CT 检查 对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。
        3.纤维食管镜检查 可见到凸入食管腔内的肿物，一般不作镜检，以免造成组织粘连影响手术治疗。［隐藏］

食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况： 1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。 …［显示］

        食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况：
        1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。
        2.术中发现囊肿与腹腔相通时，应先探明情况(用橡皮导尿管)，如为盲端，争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实)，切除有困难者，亦可先切除胸部囊肿，延期切除腹腔重复段。
        3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压，往往外边囊肿切除后，原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态，不易察觉，以致造成术后又有囊肿出现。必要时，可在术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊。
        4.术中注意囊液性质，以鉴别内向性脊膜膨出症。
        5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时，应仔细寻找乳糜管，予以缝扎，以防止术后发生乳糜胸。［隐藏］

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