获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤

HIV 感染病人的系统性NHL 的临床表现多种多样但没有特征性。大部分在发病时有B 症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV 感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。内脏梗阻或出血，持续2 周以上的不明原因发热往往是HIV 并发淋巴瘤的表现。胃肠道是AIDS 相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或(和)体重减轻，系统性…［显示］

        HIV 感染病人的系统性NHL 的临床表现多种多样但没有特征性。大部分在发病时有B 症状，至少80%病人发病时已为Ⅳ期，通常很少累及淋巴结而结外受累多见，这与无HIV 感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。内脏梗阻或出血，持续2 周以上的不明原因发热往往是HIV 并发淋巴瘤的表现。胃肠道是AIDS 相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶，主要的症状有腹痛或(和)体重减轻，系统性淋巴瘤病人肝脏、肺和骨髓受累的发生率约占1/3。肝脏受累在临床上可以无症状或胆道梗阻样疼痛。
        系统性淋巴瘤侵犯CNS 时典型地表现为淋巴瘤性脑膜炎的患者占3%～20%。软脑膜病变在体检时往往不易发现，近1/4 病人是无症状的，即使出现症状仅少数有脑膜征。其他软脑膜受累的症状包括头痛和脑神经麻痹。淋巴瘤性脑膜炎常有复发，尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。［隐藏］

诊断：艾滋病患者伴有长期不明原因的高热、表浅淋巴结肿大、影像学检查异常是诊断本病的线索。最终确诊则需在可疑受累部位取材活检。骨穿、胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。 实验室检查： 1.病理检查 对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法，其确诊率为75%～100%。细针吸取(FNA)肿大淋巴结组织病理检查对淋巴瘤也具…［显示］

        诊断：艾滋病患者伴有长期不明原因的高热、表浅淋巴结肿大、影像学检查异常是诊断本病的线索。最终确诊则需在可疑受累部位取材活检。骨穿、胸穿和腰穿有助分期，对本病的确诊也具有重要的作用。
        实验室检查：
        1.病理检查 对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法，其确诊率为75%～100%。细针吸取(FNA)肿大淋巴结组织病理检查对淋巴瘤也具有诊断性，但仅阳性结果对诊断才有帮助，阴性结果不能排除淋巴瘤诊断。如骨髓活检，肺活检。骨髓活检是一个既有用又安全的诊断手段。
        2.骨髓浸润常见于小无裂(Burkitt 样)淋巴瘤，骨髓浸润超过50%骨髓体积提示预后差。
        3.生化检查 有肝功能损害的可出现转氨酶、尿素氮及电解质的变化。大多数肺部实质性病变需要肺活检加以确诊。有报道经支气管和开胸肺活检的诊断率分别为58%和75%，而经胸廓细针穿刺活检的诊断率为50%。
        其他辅助检查：
        1.CT 检查 胸部CT 示胸腔积液、肺实变、间质性浸润、块影及肺门纵隔、淋巴结肿大。肝脏和脾脏受累多表现为低密度块影。表现为多个孤立性病灶环绕肠壁、肠壁增厚或局灶性空腔样病灶等。
        2.X 线检查 检出率大于95%，典型的病灶有胸腔积液、肺叶实变、间质性浸润、块影、肺门及纵隔淋巴结肿大。
        3.核素影像学检查 在AIDS 病人对镓或其他核素有延缓吸取现象。
        4.胸腔穿刺 胸腔积液为渗出液，并且往往LDH 浓度非常高。胸腔积液细胞学结合胸膜活检的诊断敏感性约为75%。
        5.腰椎穿刺 由于AIDS 相关的系统性淋巴瘤累及CNS 的发生高，有学者认为对于可疑患者应常规进行腰椎穿刺检查，以便及时进行鞘内治疗。当CSF 细胞学和常规生化检查为阴性结果时，CSF 的EBV-DNA 测定将有助诊断。［隐藏］

大部分AIDS 相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤，其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt 样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和(或)放射治疗，而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。 1.联合化疗 目前尚无最佳联合化疗方…［显示］

        大部分AIDS 相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤，其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt 样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和(或)放射治疗，而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。
        1.联合化疗 目前尚无最佳联合化疗方案，尽管没有完全达成一致，普遍应用的治疗方案还是CHOP(环磷酰胺(CTX)、柔红霉素(DNR)、长春新碱(VCR)、泼尼松（Pred）)。其他应用的方案尚有M-BACOD(甲氨蝶呤(MTX)、BLM、柔红霉素（DNR）、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、Dex)和EPOCH(依托泊苷（Vp16）、泼尼松（Pred）、长春新碱（VCR）、环磷酰胺（CTX）、柔红霉素（DNR）)等。
        2.新的治疗方法 因为一线化疗方案对AIDS 淋巴瘤病人的疗效差，并且尚无令人满意的二线药物治疗难治或复发的病人，目前人们正在积极寻找更有效的治疗方案。
        (1) 齐多夫定 (AZT，叠氮胸苷)：与5-氟尿嘧啶和甲氨蝶呤（MTX）合用具有抗增殖活性，齐多夫定（AZT）(2g/m<SUP>2</SUP>，第1～3 天)与甲氨蝶呤（MTX）(1g/m<SUP>2</SUP>，每周1 次，共3～6 周)合用完全缓解率加部分缓解率达80%，但是副作用较多，无病生存时间短，中位完全缓解持续时间为13～17 个月。
        (2) 米托胍腙（丙脒腙）：是一个细胞周期非特异的细胞毒药物。它的优点是在高浓度时能通过血-脑脊液屏障而对骨髓抑制较轻。
        (3) 阿地白介素（白介素-2；IL-2）：在抗反转录病毒治疗的同时，阿地白介素（IL-2）每天小剂量皮下注射，能促进免疫效应细胞如NK、B 和T 细胞的扩增。主要用于化疗后达完全或部分缓解病人的维持治疗，其疗效有待评价。
        (4)单克隆抗体：抗B4(CD19)与多种化疗方案(通常为CHOP 或M-BAC0D)联合应用于本病的治疗。此外，抗CD20(表达于95%以上的AIDS 相关淋巴瘤)单抗利妥昔单抗（美罗华）治疗本病也在积极的临床试验之中，其疗效有待评价。［隐藏］

预后：尽管初治时完全缓解率可达40%～50%，但是AIDS 相关淋巴瘤的总体预后仍然很差。大部分病人的中位生存期小于1 年，近半数病人死于淋巴瘤的进展或复发，而其他病人多死于机会性感染或AIDS 相关的并发症。但是具有好预后因素的病人长期生存率达30%～50%。 影响预后的因素包括AIDS 严重程度和对化疗的反应性。在治疗前提示预后差的因素有：①年龄大于35 岁；②静脉吸毒…［显示］

        预后：尽管初治时完全缓解率可达40%～50%，但是AIDS 相关淋巴瘤的总体预后仍然很差。大部分病人的中位生存期小于1 年，近半数病人死于淋巴瘤的进展或复发，而其他病人多死于机会性感染或AIDS 相关的并发症。但是具有好预后因素的病人长期生存率达30%～50%。
        影响预后的因素包括AIDS 严重程度和对化疗的反应性。在治疗前提示预后差的因素有：①年龄大于35 岁；②静脉吸毒；③临床Ⅲ或Ⅳ期；④CD4+ 细胞小于100/μL。一个来自AIDS 临床试验组的迄今最大的研究资料显示，有0～1 个差因素的病人中位生存期为48 周，2.8 年的生存率为30%，而相对应地，有3～4 个差因素的病人分别为18 周和0%。一组用修改后较低剂量的M-BACOD 方案治疗42 例病人的资料表明46%病人达完全缓解，其中位生存率为15 个月，明显高于所有病人的中位生存期6.5 个月。
        此外，在化疗同时进行HAART 可以减少AIDS 相关病人的机会性感染，并能改善其预后。HAART 的目标是清除血液中的HIV-1 负荷。意大利的2 个治疗中心的资料显示对HAART 的反应性决定了淋巴瘤病人的预后：44 例病人总的1 年生存率为49%，而对HAART 反应好的病人生存率提高至78%，并且其中84%病人取得免疫功能恢复。［隐藏］