Budd-Chiari氏综合征

【病因及病理生理】

布加氏综合征（Budd-Chiari syndrome）是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压病。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称 布-加氏综合征。在西方国家，多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性（Ⅰ型）、弥漫性狭窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝静脉阻塞型（Ⅲ型）。Ⅰ型约占57%；Ⅱ型约占38%；约占5%。本病以男性病人多见，男女之比约为2：1。发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20~40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。

【临床表现】

（一）门静脉高压表现

患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。晚期可出现呕血及黑便。

（二）下腔静脉阻塞表现

下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。

【诊断】

（一）症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布加氏综合征。

（二）辅助检查：

1．肝功能：早期肝功能无明显异常，随着病变的发展，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白、球比例倒置，转氨酶及胆红素增高，凝血酶原时间延长。

       2．食道吞钡X线检查：晚期食道可有虫蚀样改变。

       3．B型超声：是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。可见肝静脉近心端下腔静脉狭窄、闭塞。肝静脉血流减慢。肝脏增大，晚期有肝硬化表现。B型超声也可在健康检查时，发现早期布加氏综合征。

4．下腔静脉造影：是诊断本病的最好方法。可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围。对治疗具有指导意义。

5．经皮肝穿刺行肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞，除具有上述方法同样的意义外，在适当病例，可做作扩张和支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。

6．CT及MRI：对明确病变也有帮助，但不如上述方法准确。

【治疗】

手术治疗是治疗布-加氏综合征唯一有效的方法。应根据不同的病理类型及全身各脏器功能情况，来选择不同的治疗方案。

  一、局限性下腔静脉阻塞或狭窄的治疗

     （一）下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉通畅者

1．首先采用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术

2．经右房手指破膜术

3．经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架术

4．下腔静脉-右心房人工血管转流术

5．根治性矫正术

（二）局限性下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞的治疗

根治性矫正术

二、下腔静脉长段阻塞或狭窄的治疗

    1、肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术

    2、脾静脉-右心房人工血管转流术

    3、门静脉-右心房人工血管转流术

    4、肠系膜上静脉-颈内静脉经胸骨后人工血管转流术

三、下腔静脉通早而肝静脉阻塞（C型）的治疗

1、肝静脉流出道成形术

2、肠系膜上静脉-腔静脉转流术

3、脾静脉-肾静脉转流术

4、门静脉-腔静脉转流术

  四、其他

肝功能衰竭、肝昏迷或继发严重肝硬变患者，肝移植为唯一有效的治疗途径。

对全身情况异常衰弱、不能耐受手术的晚期患者，采取非手术治疗。包括对症治疗、急性期尿激酶溶栓治疗及中药治疗。

【术后并发症】

1.心功能不全   为本症术后常见的并发症。主要是由于术前血液淤带在身体的下半部，回心血量明显减少，心脏缩小，心输出量减少，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不良症状。肝静脉和/或下腔静脉梗阻解除后，回心血量突然增加，加得了原本功能不良的心脏负担，发生心力衰竭。为防止心力衰竭，在下腔静脉梗阻解除后，立即给予强心、利尿处理，包括西地兰0.4mg,  速尿40~100mg，静脉注射，将有助于减少心力衰竭的发生。

2.腹水或乳糜腹  手术前因下腔静脉回流受阻，有肝静脉血无出路的情况下，血浆则流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维囊漏出进入腹腔，成为顽固的、难以消退的腹水，少数病人因高压扩张的淋巴管破裂而形成乳糜腹。术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合。

3.血胸   与开胸手术有直接关系，多为术中止血不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察，若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。

4．肝性脑病  为门静脉-右心房或肠系膜上静脉-*右心房转流术后，未经肝脏处理的门静脉血直接入心后所致，本并发症的发生率与吻合口的大小有直接关系，详见本章第七节。叭布加氏综合征症例的肝功能常较肝硬变病例为好，致肠-房转流后发生肝性脑病的比例并不高（<15%）,且在注意饮食后，多可防止发作。

5.其他   包括纵隔积水、肺脓肿、乳糜胸等，均较少见，发生后经对症处理后，多能治愈。

【预后】

本症的预后与病理类型和病情轻重有直接关系，其中隔膜型效果最好，肝内型效果较差。1989年统计，ⅠⅡ期病人较好，可无手术死亡，Ⅲ期病人手术死亡率9%，Ⅳ期病人的预后较差，术后死亡率可达21%。若就诊较晚，保守治疗者，半年内的死亡率可高达87%。