限制型心肌病

限制型心肌病

    限制型心肌病是以心室内膜、内膜下心肌纤维化引起舒张期难以舒张，充盈受限，心脏舒张功能严重受损。收缩功能正常或轻度损害的心肌病，临床少见。文献报道的热带心内膜心肌纤维化(EMF)及温带嗜伊红细胞增多症(Loffler’s病)，由于心肌病理改变一致，临床表现均为全身性阻塞性充血，故可认为可能是同一种疾病。前者主要在热带地区发病，后者主要发生在温带地区。

［病因］

    病因不明，可能与病毒或寄生虫感染侵及心内膜，心内膜下心肌，形成纤维化有关。由于心内膜下嗜伊红细胞浸润，脱颗粒和空泡变性，故嗜伊红细胞与本病密切相关。这种嗜伊红细胞分泌一种阳离子蛋白可侵犯心肌细胞，心内膜，且这种蛋白可影响凝血系统，易形成附壁血栓，也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞生长。心肌炎症后愈合而形成纤维化疤痕。嗜伊红细胞浸润心肌及引起嗜伊红细胞脱颗粒的原因目前尚不清楚，可能是由于病毒、寄生虫与心肌组织具有相同抗原簇，诱发自身免疫反应所致。

［临床表现］

    依两心室纤维化程度分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型多见。左心室型表现为呼吸困难、咳嗽、双肺罗音，尚有心悸、心前区不适，疼痛。混合型、右心室型为右心衰竭为主要表现，下肢水肿，肝大，腹水、颈静脉，怒张类似缩窄性心包炎。当二尖瓣/及三尖瓣受累，则出现收缩期返流性杂音。常有第三心音，是由于快速充盈忽然中止引起。血压偏低，脉压小，有奇脉，尚有房颤、动脉栓塞及心律失常表现。

［实验室检查］

    心电图：QRS波群低电压、心房肥大、右室大，束支传导阻滞、ST－T改变，有的有异常Q波，左室肥大。心律失常为窦性心动过速，房颤多见。
    超声心动图：受累心室的舒张末内径和容量减少，心内膜超声心动图反光增强和钙化反光点。室间隔、左室后壁厚度增加，其对称性、活动度下降，可见附壁血栓，心包积液。
    X线：心脏中度增大，伴有心房增大时呈球状，偶见心内膜线状钙化影和心包积液。
    心脏介入检查：心导管检查示腔静脉，心房压增高，心室舒张末期压增高，肺动脉亦增高，肺动脉阻力增大。心室造影示：心室腔变小，心内膜增厚，心尖部光滑而圆钝、心房扩大，可见二尖瓣、三尖瓣返流。
    心内膜心肌活检：此项检查最有诊断价值。活检部位应依受累心腔而定。多部位活检可助提高准确率。

［预后］

    视心脏压塞的快慢而不同，多在10－40岁间出现症状，一旦出现心力衰竭，预后较差。右室病变较左室病变预后差。住院病死率为25%。心力衰竭的其主要死亡原因。

［治疗］

    早期可应用肾上腺皮质激素，尤其对嗜伊红细胞增多症，控制炎症和免疫反应。洋地黄常无明显疗效。除非为了控制房颤的心动过速。限制
钠、水摄入及应用利尿剂可缓解腹水、水肿。宜选用抗醛固酮利尿药。有栓塞现象可用溶栓和抗凝治疗。羟基尿素、长春新碱对嗜伊红细胞增多症有作用。外科手术切除纤维化的心内膜能取得近期疗效，必要时可同时作瓣膜置换术，因无大宗病例报告，远期疗效尚须观察。

(来源：三九健康网)

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